小儿系统性红斑狼疮患者体内存在多种本身抗体,这些本身抗体可针对各种器官、组织或某1特定的细胞,如外周血细胞或骨髓造血细胞,造成系统性红斑狼疮的血液系统病变,包括贫血、白细胞减少或血小板减少,其中贫血产生率为57%~78%,是最多见的症状,贫血的缘由有免疫因素和非免疫因素两类。
免疫因素而至的贫血主要为本身免疫性溶血性贫血(AIHA),小儿系统性红斑狼疮可伴贫血,目前认为主要是T细胞功能异常,B细胞活性增强,免疫调理紊乱,小儿系统性红斑狼疮可伴贫血。AIHA组贫血程度轻重不1,可至重度溶血性贫
血,也可只有轻度贫血。
非免疫因素导致的贫血可能与SLE患儿消化道功能障碍、饮食失调、药物等多因素有关,小儿系统性红斑狼疮可伴贫血,1般其实不严重,网织红细胞数量正常或轻度增高,以伴随低铁血症、总铁结协力、铁饱和度下降和单核细胞铁质冷静为特点。
原发性AIHA是由于免疫功能紊乱,T细胞平衡失调,T抑制细胞(Ts)减少和功能障碍,T辅助细胞(Th)某些亚群活化,使相应B细胞反应多余而产生,与SLE有着类似的病发基础。以AIHA为首发症状或主要表现的SLE,易误诊为原发性AIHA。临床医生应进1步提高对SLE的认识,对AIHA的病人应穷尽1切可能排除继发性,才能诊断为原发性AIHA,特别是要排除SLE。
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